Позвоните нам8-800 505-89-72Или напишите info@gaucher.ru

 

 

1 октября 2017 года по инициативе Европейского Гоше Альянса в мире отмечается  Международный день пациентов с болезнью Гоше. Эта болезнь названа в честь  французского врача Филиппа Гоше, который в 1882 году первым обнаружил и подробно его описал.  

Болезнь Гоше – редкое наследственное заболевание, которым страдают дети и взрослые, и для лечения которого разработана эффективная ферментная заместительная терапия. Препараты для ферментной заместительной терапии зарегистрированы на территории Российской Федерации, имеется успешный опыт применения этих препаратов в ряде федеральных и региональных лечебных учреждениях Российской Федерации. [1] 

Болезнь Гоше – наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена веществ, в основе которого лежит снижение активности фермента, приводящее к накоплению специфических липидов в клетках печени и селезенки, костном мозге, легких, почках и лимфатических узлах. В мире живут около 10 000 пациентов с данным заболеванием. Симптомы болезни чаще всего проявляются в детском или юношеском возрасте. К ним относятся кровоточивость, повышенная утомляемость, анемия, повышенная склонность к переломам из-за нарушения структуры костей, боли в костях и суставах, увеличение размеров селезенки и печени. Болезнь Гоше стала первым заболеванием, для лечения которого была разработана патогенетическая ферментная заместительная терапия. В  данный момент на территории Российской Федерации зарегистрировано 2 препарата для ферментной заместительной терапии болезни Гоше и Сравнительно недавно появился новый препарат, действие которого направлено на снижение образования токсичных меьтаболитов в таблетированной форме.

В России зарегистрировано 361 пациент с болезнью Гоше из них  95 детей, но специалисты считают, что их должно быть намного больше.

В России с 2007 года жизненно важные специфические препараты доступны пациентам с болезнью Гоше. Эта важнейшая и очень успешная программа Правительства России, финансируемая из Федерального бюджета РФ,  позволила сохранить здоровье многим Российским пациентам и кардинально улучшила  жизнь семей с больными Гоше. 

При правильном лечении такие пациенты могут жить обычной жизнью. Они посещают детские сады, учатся в школах, колледжах и институтах, работают, создают семьи, рожают здоровых детей и даже воспитывают внуков, поскольку продолжительность их жизни не страдает.   

23 сентября 2017 года в Москве состоится  III Всероссийский Форум пациентов с болезнью Гоше

«Решение актуальных проблем пациентов с болезнью Гоше в  России».  Организатор - Межрегиональная общественная организация «Содействие инвалидам с детства, страдающим -болезнью Гоше и их семьям», член Европейского Гоше Альянса.

Главная  задача Форума – способствовать улучшению информированности пациентов с болезнью Гоше и их семей.  На мероприятии  представители организации из более чем 40 регионов РФ  будут обсуждать:

-  вопросы организации медицинской и социальной помощи пациентам с болезнью Гоше на федеральном и региональном уровнях;

проблемы медицинской и социальной помощи пациентам с болезнью Гоше в регионах РФ в условиях меняющегося  законодательства РФ в области здравоохранения;

-  роль  региональных представителей пациентской организации в субъектах РФ для оказания помощи пациентам с болезнью Гоше.

В работе Форума примут участие представители пациентов с болезнью Гоше из регионов России, представители ведущих федеральных и региональных медицинских и научных  учреждений РФ, эксперты из других стран

 

 

Дата проведения:

23  сентября  2017 года

Место  проведения:

Гостиница «Измайлово», г. Москва, Измайловское ш., д. 71, корп. 4 Г-Д

Цели мероприятия:

  • Решение актуальных проблем в регионах РФ в условиях меняющегося  законодательства РФ в области здравоохранения.
  • Усиление роли  региональных представителей пациентской организации в субъектах РФ для оказания помощи пациентам с болезнью Гоше.
  • Проведение брифинга: врач-пациент

Организатор:

Межрегиональная Общественная Организация

«Содействие инвалидам с детства, страдающим болезнью Гоше и их семьям»

Программа Всероссийского Форума

 «Решение актуальных проблем пациентов с Гоше  в регионах РФ»

 

Время Название Примечание
10.00-10.30 Регистрация участников и гостей.  
Открытие форума
10.30 – 10.40 Открытие форума:  Вступительная часть Оргкомитет, Терехова М.Д. – председатель общественной организации

Часть 1.

Медико-социальные аспекты помощи пациентам с болезнью Гоше

10.40 - 11.00 Приветственное слово Ижевская В.Л. - Д.М.Н., заместитель директора по научной работе ФГБНУ «МГНЦ», председатель Российского общества медицинских генетиков
11.00 – 11.20 Диагностические и терапевтические критерии в разных странах Анна Юзэфа Тыльки-Шиманьска – профессор по болезни Гоше в Польше
11.20 – 11.40 Ведение пациентов с болезнью Гоше во время беременности

Салогуб Г.Н. - Заведующая кафедрой внутренних болезней, к. м. н., доцент      «ФГБУ НМИЦ им. В.А. Алмазова»

11.40 – 12.00 20-летний опыт лечения детей с болезнью Гоше в Санкт-Петербурге

Белогурова М.Б.- Д.М.Н., профессор. Заведующая отделением детской онкогематологии СПб ГБУЗ

«Городская клиническая больница № 31»

12.00 – 12.20 Диагностика болезни Гоше в России Захарова Е.Ю. – Д.М.Н., зав. лабораторией  ФГБНУ «МГНЦ»,  председатель экспертного совета ВООЗ
12.20 - 12.40 Реализация программы 7 высокозатратных нозологий Жулев Ю.А. - Сопредседатель Всероссийского союза пациентов
12.40 – 13.00 Актуальные вопросы медико-социальной экспертизы Никитин А.А. - Заместитель руководителя по организационно-методической работе Главного бюро медико-социальной экспертизы по г. Москва                                                                  
13.00 – 13.20 Взаимодействие пациента с медицинской организацией Витковская И.П. - заведующий организационно-методического отдела по педиатрии ДЗМ                                   
13.20 – 14.40 Обед  

Часть 2.

Брифинг

14.40 – 17.00 Брифинг Захарова Е.Ю., Витковская И.П., Белогурова М.Б., Тыльки-Шиманьска, Ижевская В.Л., Никитин А.А., Терехова М.Д., Печатникова Н.Л., Петряйкина Е.Е., Салогуб Г.Н., Фетисова Л.Я., Жулев Ю.А., Геворкян А.К.
17.00 - 17.30 Общая фотосессия Участники Форума
  Закрытие Форума  
18.00 - 20.00 Ужин    
       

 

                                            


 [1]